Resumo A leucemia/linfoma de células T do adulto (LLcTA) é uma neoplasia de células T maduras CD4+ causada pelo vírus linfotrópico para células T humanas tipo 1 (HTLV-1). Acredita-se que existem cerca de 20 milhões de pessoas infectadas em todo o mundo, principalmente no Japão, na África, no Caribe e na América do Sul, particularmen te no Brasil e no Peru. A LLcTA acomete cerca de 5% dos indivíduos infectados e classifica-se nas seguintes formas clínicas: aguda, linfomatosa, tumoral primária de pele, crônica (favorável e desfavorável) e indolente (leucêmica e não leucêmica). Embora seja considerada uma doença agressiva, há casos com longa evolução. Salientamos a importância da classificação clínica como elemento im prescindível para avaliação do prognóstico e conduta terapêutica adequada. Como já foram publicados vários casos no Brasil e essa doença ainda é pouco conhecida, decidimos fazer um trabalho de revisão para divulgar os seus aspectos clínicos, hematológicos, anatomopatológi cos, diagnósticos e terapêuticos. O melhor meio de redu zir a ocorrência de LLcTA seria sustando a transmissão vertical do vírus pela amamentação.

Summary Adult T-cell leukemia/lymphoma (ATL) is a malignancy of mature CD4+ T-cells caused by human T-cell lymphotropic virus type 1 (HTLV-1). Twenty million people are believed to be infected throughout the world, mostly in Japan, Africa, the Caribbean, and South America, particularly in Brazil and Peru. ATL affects about 5% of infected individuals and is classified in the following clinical forms: acute, lymphoma, primary cutaneous tumoral, chronic (favorable and unfavorable), and smoldering (leukemic and non-leukemic). Although it is considered an aggressive disease, there are cases with a long progression. We emphasize the importance of clinical classification as an indispensable element for evaluating prognosis and appropriate therapeutic approach. Since several cases have been published in Brazil and this disease is still poorly known, we decided to make a review paper for dissemination of clinical, hematological and pathological aspects, diagnosis, and therapy. The best way to reduce the occurrence of ATL would be halting the transmission of the virus through breastfeeding.

OBJETIVOS: Revisão da literatura sobre doenças relacionadas à infecção pelo vírus linfotrópico de células T humanas (HTLV-I) na infância e adolescência, focalizando clínica, diagnóstico, patogênese, evolução e tratamento. FONTES DOS DADOS: Literatura médica dos últimos 20 anos utilizando PubMed e MEDLINE e livros médicos especializados, com ênfase na dermatite infecciosa associada ao HTLV-I (DIH), na forma infanto-juvenil da mielopatia associada ao HTLV/paraparesia espástica tropical (HAM/TSP), na leucemia/linfoma de células T do adulto (ATL) e na uveíte associada ao HTLV-I. Palavras-chave usadas na pesquisa: dermatite infecciosa associada ao HTLV-I, mielopatia associada ao HTLV/paraparesia espástica tropical, leucemia/linfoma de células T do adulto, uveíte associada ao HTLV-I. SÍNTESE DOS ACHADOS: A DIH é uma dermatite crônica, recidivante e infectada da infância que sempre envolve o couro cabeludo e que pode evoluir para HAM/TSP e ATL. A HAM/TSP é uma mielopatia crônica e incapacitante do adulto. Há 17 casos infanto-juvenis de HAM/TSP bem documentados na literatura, 12 dos quais em pacientes com DIH. Ao contrário da doença no adulto, essa forma é rapidamente progressiva. A ATL é uma leucemia/linfoma T do adulto, geralmente fatal. De 24 casos infanto-juvenis de ATL da literatura, 11 foram diagnosticados no Brasil. CONCLUSÕES: Essas doenças devem ser mais freqüentes na infância e adolescência do que indica a literatura. É aconselhável fazer sorologia para o HTLV-I em crianças e adolescentes com eczema crônico e recidivante, com sintomas e sinais de mielopatia ou com diagnóstico de leucemia/linfoma de células T. É importante que os pediatras saibam reconhecer as manifestações pediátricas dessa infecção para diagnosticá-las corretamente, propiciando aos pacientes orientação e tratamento adequados.

OBJECTIVES: To review the literature on diseases linked with infection by human T-cell lymphotropic virus type I (HTLV-I) in childhood and adolescence, with focus on clinical aspects, diagnosis, pathogenesis, progression and treatment. SOURCES: Medical literature published during the last 20 years identified using PubMed and MEDLINE and from specialized medical books, with emphasis on infective dermatitis associated with HTLV-I (IDH), on the juvenile form of HTLV-associated myelopathy/tropical spastic paraparesis (HAM/TSP), on adult T-cell leukemia/lymphoma (ATL) and on HTLV-I-associated uveitis. Keywords used to search databases were: HTLV-I-associated infective dermatitis, HTLV-I-associated myelopathy/tropical spastic paraparesis, adult T-cell leukemia/lymphoma, HTLV-I-associated uveitis. SUMMARY OF THE FINDINGS: IDH is a chronic, relapsing and infected dermatitis of childhood which always involves the scalp and which may progress to HAM/TSP and ATL. HAM/TSP is a chronic and incapacitating myelopathy of adults. There are 17 well-documented cases of HAM/TSP in children and adolescents in the literature, 12 of whom are patients with IDH. In contrast with the adult form of the disease, the juvenile form is rapid and progressive. ATL is a type of T-cell leukemia/lymphoma that affects adults and is generally fatal. Eleven of the 24 published reports of ATL in children and adolescents were diagnosed in Brazil. CONCLUSIONS: These diseases are likely to be more common in childhood and adolescence than the literature would suggest. It is advisable that serological testing be performed for HTLV-I in children and adolescents suffering from chronic and relapsing eczema, with signs and symptoms of myelopathy or with a diagnosis of T-cell leukemia/lymphoma. It is important that pediatricians know how to recognize the pediatric manifestations of this infection in order to correctly diagnose them and offer their patients appropriate guidance and treatment.

A transmissão vertical do virus linfotrópico para células T humanas tipo I (HTLV-I) ocorre principalmente através a amamentação. Como um pequeno percentual de filhos de portadoras alimentados artificialmente é soropositivo, devem existir outras vias de transmissão vertical. A taxa de prevalência de transmissão vertical no Japão varia de 15% a 25%. No Brasil, ainda não existe nenhuma avaliação desta forma de transmissão, no entanto, sabe-se que em Salvador-Bahia 0, 7% a 0, 9% das gestantes de classe socio-econômica baixa são portadoras deste virus. Além disto, em Salvador, já foram detectados vários casos de linfoma/leucemia de células T do adulto e quatro casos de dermatite infectiva, condições que são diretamente ligadas à transmissão vertical do HTLV-I, demonstrando assim a importância desta via de transmissão entre nós. Através de seleção sorológica de gestantes no prenatal e evitando a amamentação nas soropositivas, conseguiu-se no Japão redução de ~ 80% da transmissão vertical deste virus. É necessário que no Brasil os órgãos de Saúde Pública comecem a fazer estudos no sentido de se certificar da magnitude deste problema. Sugerimos que em nosso país seja feita avaliação sorológica pré-natal em grupos selecionados, tais como: gestantes provenientes de áreas endêmicas, imigrantes japonesas ou descendentes de japoneses, usuárias de drogas injetáveis (UDI) ou gestantes cujos parceiros sejam UDI, portadoras do virus da imunodeficiência adquirida, gestantes com comportamento sexual promíscuo e aquelas que tenham recebido transfusão sanguínea. Já se documentou a transmissão vertical do HTLV-II.

The vertical transmission of the human T-cell lymphotropic virus type I (HTLV-I) occurs predominantly through breast-feeding. Since some bottle-fed children born to carrier mothers still remain seropositive with a frequency that varies from 3.3% to 12.8%, an alternative pathway of vertical transmission must be considered. The prevalence rate of vertical transmission observed in Japan varied from 15% to 25% in different surveys. In Brazil there is no evaluation of this form of transmission until now. However, it is known that in Salvador, Bahia, 0.7% to 0.88% of pregnant women of low socio-economic class are HTLV-I carriers. Furthermore the occurrence of many cases of adult T-cell leukemia/lymphoma and of four cases of infective dermatitis in Salvador, diseases directly linked to the vertical transmission of HTLV-I, indicates the importance of this route of infection among us. Through prenatal screening for HTLV-I and the refraining from breast-feeding a reduction of ~ 80% of vertical transmission has been observed in Japan. We suggest that in Brazil serologic screening for HTLV-I infection must be done for selected groups in the prenatal care: pregnant women from endemic areas, Japanese immigrants or Japanese descendents, intravenous drug users (IDU) or women whose partners are IDU, human immunodeficiency virus carriers, pregnant women with promiscuous sexual behavior and pregnant women that have received blood transfusions in areas where blood donors screening is not performed. There are in the literature few reports demonstrating the vertical transmission of HTLV-II.

INTRODUÇÃO: Apresenta-se um caso de volumoso hemangioma placentário envolvendo mais de metade do órgão sem causar complicações feto-maternas. RESULTADOS: Com 29 semanas a placenta era normal ao ultra-som e com 35 semanas já exibia imagem hipoecóica com 60 x 57 cm. O parto ocorreu com 38 semanas sem intercorrências e o recém-nascido não apresentou alterações.

We present a case of large placental hemangioma comprising more than half of the organ and not causing feto-maternal complications. It appeared after 29 weeks of gestation. At 29 weeks an ultrasonography disclosed a normal placenta. At 35 weeks of gestation it measured 60 x 57 mm and appeared as a well delineated hypoechoic image. Delivery took place at 38 weeks by cesarean section and the child was normal.

É apresentado um caso de cromoblastomicose auricular apresentado sob forma de lesão eritemato-escamosa, tendo tido o diagnóstico clínico de eczema. Os AA discutem sobre a raridade desta localização e aspecto clínico. Embora os poucos casos relatados de cromoblastomicose auricular tenham sido causados pela Fonsecaea pedrosoi, neste o agente etiológico foi a Phialophora verrucosa.

It is presented a case of auricular chromoblastomycosis mimicking an eczematous lesion. The authors refer the rarity of this localization. All reported cases of auricular chromoblastomycosis have been caused by Fonsecaea pedrosoi but in the present case the etiologic agent was Phialophora verrucosa.

É apresentado um caso de rabdomiossarcoma pleomórfico em criança de seis anos envolvendo simultaneamente a musculatura da perna direita e o rim homolateral. O tumor renal distorcia o sistema pielocalicial e teve diagnóstico clinico de tumor de Wilms. Os autores discutem acerca do possível sítio primário do tumor.

A case of a 6 year old child, with a pleomorphic rhabdomyosarcoma involving simultaneously the leg muscles and the kidney is reported. The renal tumor distorted the pyelocalycial system and Wilms' tumor was the clinical diagnosis. The authors discuss on the possible primary site of the tumor.

A case of a 20-years-old black man from Salvador, Bahia with HTLV-I associated T cell lymphoma is presented. In spite of the absence of splenomegaly and leukemia, the patient had a marked cephalic tumoral infiltrationassociated with axillary tumors in a pattern not yet described in adult T cell lymphoma. Peripheral blood involvement was observed later on in the course of thedisease. The patient underwent chemotherapy but died seven monts after diagnosis.

Registro de um caso de basidiobolomicose com lesões múltiplas, com aspecto pseudo-tumoral, em criança de 4 anos. Constitui o sexto caso descrito na América do Sul, com o isolamento do agente etiológico. O tratamento com iodeto de potássio foi coroado de sucesso.

The purpose of this paper is to report a case of basidiobolomycosis in a four year-old child who had multiple and voluminous lesions resembling a soft tissue tumor. This the sixth case with isolation of the etiologic agent reported in South America.

São relatados dois casos de paracoccidioidomicose (PCM) infantil. Em um deles, a principal manifestação da doença foi tumoração abdominal, simulando linfoma maligno não Hodgkin. O outro apresentou acentuado envolvimento articular, com ruptura da cápsula. Representam o segundo e terceiro casos de PCM infantil observados na Bahia, ambos procedentes de áreas urbanas.

The authors present two cases of infantil para-coccidioidomycosis. In one case the main presentation was an abdominal mass that mimicked non- Hodgkin lymphoma. In the other case the child had a joint swelling with rupture of the capsule and the clinical diagnosis was piogenic arthritis. They represent the second and third cases of infantile paracoccidioidomycosis observed in the state of Bahia, all coming from urban areas.

E apresentado um caso de entomoftoromicose cutâneo-mucosa em paciente com 39 anos, tratado e considerado como curado eque cerca de dois anos depois teve recidiva associada à diabete. Apresentou então, além das lesões de mucosa nasal e pele, ulceração e perfuração do palato e, microscopicamente, uma maior freqüência de hifas, na ausência do fenômeno de Hóeppli-Splendore. Os autores comentam acerca do diagnóstico diferencial com a mucormicose.

AA case of muco-cutaneous entomophthoromycosis in a 39 year old man is presented. The patient was treated and considered cured but two years later he had a recurrence associated with diabetes. He showed at this time, besides lesions of the nasal mucosa and skin, ulceration and perforation of the palate. Microscopically, hyphae were frequent but the Höeppli-Splendore phenomenon was absent. The authors discuss the differential diagnosis from mucormycosis.

Foram estudadas 135 placentas de mães chagásicas que não transmitiram sua infecção ao feto. Em apenas uma destas placentas, encontrou-separasitismo associado a discreta vilosite, crônica e focal. Em outras 24 placentas, observou-se apenas vilosite, na ausência de parasitismo, determinando uma freqüência de 17,9% de vilosite de causa ignorada. Comparou-se esta freqüência com a de um grupo controle, composto de placentas de mães não-chagásicas. A diferença observada foi, estatisticamente, não significante.

The authors studied 135 placentas of chagasic mothers who did not transmit their infection to the conceptus. In only one of these placentas they found rare parasites plus a focal and mild chronic villitis. In another 24 placentas they observed only villitis in the absence of parasitism determining a frequency of 17.9% of villitis of unknown etiology. A control group of placentas of non chagasic mothers was studied. The difference of frequency of villitis of unknown etiology in both groups was not statistically significant